קסילולוז הינו חד סוכר בן חמישה פחמנים, נוסחתו הינה: C5H10O5.
שתי הצורות – D – L מצויות בטבע, צורת ה – L של קסילולוז מצויה בריכוז גבוהה יחסית בשתן של חולי פנטוזאוריאה – מצב גנטי מטבולי בו קיים מחסור באנזים קסילולוז רדוקטאז, אשר גורם לייצור יתר של קסילולוז והפרשתו בשתן. מצב זה אינו מסוכן ואינן דורש טיפול.
בעבר כאשר אבחנו סוכרת על ידי טעימת השתן, אובחנו חולי פנטוזאוריאה כחולי סוכרת, אולם כיום ברור כי מלבד הפרשת הסוכר בשתן, לא נגרמת הפרעה לרמת הסוכר בדם המודגמת בחולי סוכרת.
צורתו המזורחנת - קסילולוז – 5 – פוספט מהווה מטבוליט במסלול הפנטוז פופסט.
