סוג רקמה	כמות גליקוגן ממוצעת – גר'	כמות גליקוגן – גר' - טווח פיזיולוגי	ריכוז גליקוגן - ממוצע
שרירים	500	700 - 300	2% - 1
כבד	80	160 - 0	6% - 5

מבנה הגליקוגן דומה למבנה העמילן - Starch. גליקוגן הינו רב סוכר אשר בנוי מיחידות של גלוקוז אשר קשורות אחת לשניה בקשרים גליקוזידיים מסוג ( α ( 1-4 ו - ( α ( 1-6.

מבנה הגליקוגן מכיל הסתעפויות רבות והינו דומה לעמילן מסוג עמילופקטין. כמות ההסתעפויות גדולה יותר במרכז ופוחתת באזורים הפריפריים. צבר גליקוגן עשוי להכיל כ – 30,000 יחידות גלוקוז.

גליקוגן - מבנה מסועף

עמילן - מבנה מסועף

אחסון גליקוגן בתאי שריר

גליקוגן בסיבי השריר מאוחסן במספר אתרים בריכוזים שונים:
• גליקוגן סביב סיבוני השריר - Intermyofibrillar glycogen , אשר נמצא בסביבת המיטוכונדריה והרשתית הסרקופלסמתית מהווה כ – 75% מכמות הגליקוגן בתאי השריר.
• גליקוגן אשר נמצא בין סיבוני השריר – Intramyofibrillar glycogen מהווה כ – 15% - 5 מכמות הגליקוגן בשריר.
• גליקוגן אשר ממוקם בסמוך לקרום תא השריר – Subsarcolemmal glycogen, מהווה כ – 15% - 5 מכמות הגליקוגן בשריר.

בזמן פעילות גופנית גליקוגן משלושת האתרים משמש כמקור לאנרגיה, אולם הגליקוגן הנמצא סביב סיבוני השריר משמש להפקת אנרגיה בסיבוני השריר ואילו הגליקוגן הממוקם בסמוך לקרום תא השריר משמש כמקרו אנרגיה לשחרור יוני סידן הנחוצים לכיווץ השריר.

סינתזת גליקוגן

תהליך סינתזת הגליקוגן מתרחש בציטוזול ומתחיל עם כניסת גלוקוז לתאי השריר או תאי הכבד.
בשלב הראשון מולקולות גלוקוז עוברות זרחון ליצירת גלוקוז - 6 פוספט על ידי הקסוקינאז בתאי השריר או גלוקוקינאז בכבד.
בשלב השני מולקולת הגלוקוז - 6 פוספט עוברת המרה לגלוקוז - 1 פוספט על ידי האנזים פוספוגלוקומוטאז – Phosphoglucomutase.
בשלב השלישי, מולקולת גלוקוז - 1 פוספט והנוקלאוזיד יורידין טרי פוספט - Uridine triphosphate מגיבים, ליצירת מולקולת גלוקוז – UDP.

בשלב הרביעי, מולקולת הגלוקוז – UDP מגיבה עם שייר טירוזין השייך לחלבון גליקוגנין - Glycogenin. בתגובה זו מולקולת הגלוקוז נפרדת ממולקולת ה – UDP ונקשרת לחלבון גליקוגנין.

בשלב החמישי, מולקולת גלוקוז – UDP נוספת מגיבה עם מולקולת הגלוקוז הקשורה לגליקוגנין והתהליך חוזר על עצמו - ליצירת שרשרת התחלתית. לאחר חיבור לפחות ארבע מולקולות גלוקוז, האנזים גליקוגן סינטאז - Glycogen synthase יכול לבצע חיבור מולקולות גלוקוז נוספות להמשך פילמור הגליקוגן.

יצירת הסתעפויות הגליקוגן מתבצעת על ידי אנזים ממשפחת הטרנספרזות - Glycogen branching enzyme. האנזים מעביר כ – 7 מולקולות גלוקוז אשר קשורות במבנה שרשרתי בקשרי ( α ( 1-4 ומקשר אותן בקשר ( α ( 1-6 ליצירת הסתעפות.

יצירת הסתעפויות בגליקוגן - תרשים סכמטי

פירוק גליקוגן

לשם פירוק גליקוגן דרושים שני אנזימים: גליקוגן פוספורילאז - Glycogen phosphorylase ואנזים מסיר סיעוף – debranching enzyme - אלפא 1,6-α גלוקוזידאז. האנזים גליקוגן פוספורילאז פועל על מולקולות גלוקוז בסוף שרשרת הסוכרים וגורם לפירוקה על ידי הוספת קבוצת פוספט ויצירת מולקולת גלוקוז – 1 פוספט. לגליקוגן פוספורילאז קיימת מגבלה, מאחר והאתר הקטליטי של האנזים אינו מותאם לזווית בנקודת ההסתעפות ולכן אינו מסוגל לפרק את ארבע מולקולות הגלוקוז הקרובות להסתעפות.

לאנזים מסיר סיעוף – debranching enzyme שתי פעולות: האחת, האנזים פועל כטרנספראז וגורם להעברת מולקולות גלוקוז הקרובות לנקודת ההסתעפות לתחילת השרשרת תוך כדי יצירת קשרי 1,4-α, השנייה, האנזים פועל כגלוקוזידאז ומפרק את מולקולת הגלוקוז בנקודת ההסתעפות הקשורה בקשר 1,6-α, תוך כדי שחרור מולקולת הגלוקוז כמולקולה חופשיה אשר אינה קשורה לגליקוגן.

פירוק גליקוגן - תרשים סכמטי

פירוק גליקוגן בכבד גורם לשחרור מולקולות גלוקוז אל מחזור הדם. בכך משמש הכבד כמווסת של רמת הגלוקוז בדם בין הארוחות או במצבי צום.
פירוק גליקוגן בתאי שריר משמש גורם לשחרור מולקולות גלוקוז אשר עוברות מטבוליזם בתאי השריר, על ידי תהליך הגליקוליזה. התוצר הסופי של הינו שחרור לקטט או פירובט. לקטט משתחרר למחזור הדם - מעגל קורי והפירובט מומר לאלנין – חומצת אמינו, אשר משתחררת למחזור הדם - מעגל האלנין.

גורמים אשר מעודדים סינתזת גליקוגן: אכילת פחמימות גורמת לעליית רמת הגלוקוז בדם ולעליה ברמת ההורמון אינסולין. אינסולין גורם לקליטת גלוקוז ברקמת השריר והכבד וכן לשפעול האנזימים האחראיים לסינתזת גליקוגן.
גורמים אשר מעודדים פירוק גליקוגן: צום, פעילות גופנית עצימה ,סטרס וירידת רמת הגלוקוז בדם גורמים לעליה ברמת ההורמונים גלוקגון ואפינפרין – אדרנלין. הורמונים אלו גורמים לפירוק מאגרי הגליקוגן בכבד וברקמת השריר.

מחלות אגירת גליקוגן - Glycogen Storage Disease GSD

כאשר קיים מחסור בגוף אחד האנזימים הדרושים לסנתוז או פירוק גליקוגן, המטבוליזם של הגליקוגן נפגע ומתקיימת מחלת אגירת גליקוגן. מחלות אלו פוגעות ביכולת הגוף לאזן את רמת הסוכר בדם ובשימוש בגליקוגן כמקור לגלוקוז ברקמות רבות.

סוג	שם	אנזים מעורב	איברים מעורבים
GSD Type O	Lewis’ disease	Glycogen synthase	כבד
GSD Type Ia / lb	Von Gierke’s disease	Glucose 6-phosphatase	כבד, כליות, מעי.
GSD Type II	Pompe’s disease	Lysosomal –α glucosidase	שרירי השלד, שריר הלב, כבד, מערכת העצבים, תאי דם.
GSD Type III	Forbes-Cori disease	Amylo-1,6-glucosidase	כבד, שרירי השלד, שריר הלב, כבד, תאי דם.
GSD Type IV	Andersen’s disease	Amylo-4,6-glucosidase	כבד, מוח ומערכת העצבים, שרירי השלד, שריר הלב, עור.
GSD Type V	McArdle’s disease	Muscle glycogen phosphorylase	שרירי השלד.
GSD Type VI	Hers’ disease	Liver glycogen phosphorylase	כבד, תאי דם.
GSD Type VII	Tarui’s disease	Phosphorylase kinase	שרירי השלד, תאי דם.
GSD Type IX			כבד.
GSD Type X		Phosphoglycerate mutase	שרירי השלד.
GSD Type XI	Fanconi-Bickel syndrome		שרירי השלד
GSD Type XII		Aldolase A	שרירי השלד
GSD Type XIII		β-enolase	כבד
GSD Type XV		Glycogenin-1	שרירי השלד

שכיחות מחלות אחסון גליקוגן הינה אחד מכל 20,000 עד 25,000 תינוקות. הסוגים הנפוצים הינם סוגים I, II, III ו- IV, כאשר סוג I הוא הנפוץ ביותר. ההערכה היא כי כמעט 90% מכלל החולים עם מחלות אחסון גליקוגן סובלים מסוג I ועד סוג IV .

מרבית הצורות הקשות של מחלות אחסון גליקוגן מאובחנות כבר בגיל צעיר, בתינוקות וילדים. יתכן כי חלק מהסוגים הקלים יותר לא יימצאו עד שהאדם יהיה מבוגר.

תסמינים של מחלת אגירת גליקוגן
התסמינים משתנים בהתאם לסוג המחלה, סוגים שונים משפיעים בעיקר על הכבד. אלה כוללים סוגים 0, I, III, VI ו- IX. סוגים אלה, למעט סוג 0, עשויים לגרום להגדלת הכבד. בעיות באגירת גליקוגן בכבד מתבטאות ברמות נמוכות של גלוקוז בדם מכיוון שהגליקוגן מאוחסן בכבד במקום להשתחרר כגלוקוז בזרם הדם. תסמינים של גלוקוז נמוך בדם, או היפוגליקמיה, כוללים הזעה, רעד, נמנום, בלבול, ולעיתים התקפים. מחלות אחסון גליקוגן מסוג V ו- VII, משפיעות בעיקר על שרירי השלד. חולשת שרירים והתכווצויות שרירים הם התסמינים השכיחים ביותר מסוגים אלה.

תסמינים אחרים שעלולים להופיע כוללים:
• עייפות.
• צמיחה איטית מאוד.
• השמנת יתר.
• בעיות דימום וקרישת דם.
• עמידות נמוכה לזיהומים.
• בעיות כליה.
• בעיות נשימה.
• בעיות לב.
• גאוט.

גליקוגן - Glycogen

גליקוגן הינו רב סוכר. זוהי צורת האחסון של גלוקוז בגוף, בעיקר בכבד ובשרירים. קיימים איברים נוספים ותאים נוספים אשר מאחסנים גליקוגן, כגון: כליות, שריר הלב, תאי דם אדומים ולבנים ומוח. אולם מדובר בכמות זניחה ושאינה משמעותית.

רוב הגליקוגן בגוף מאוחסן בשרירים ובכבד:

לפגישת היכרות ללא
התחייבות וללא תשלום